Büllöz Pemfigoid Nedir ve Nasıl Ortaya Çıkar?

Büllöz Pemfigoid, bağışıklık sisteminin derinin üst tabakası olan epidermis ile altındaki dermis tabakasını bir arada tutan proteinlere (hemidesmozomlara) saldırması sonucu oluşur. Bu saldırı, iki tabaka arasında sıvı birikmesine ve büyük, içi sıvı dolu kabarcıkların (büllerin) oluşmasına yol açar.

Hastalığın kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık, bazı ilaçlar (örneğin, furosemid, kaptopril gibi tansiyon ilaçları, bazı antibiyotikler) ve nadiren UV ışığı veya radyasyon gibi çevresel faktörlerin tetikleyici olabileceği düşünülmektedir. Genellikle 60 yaş ve üzeri kişilerde daha sık görülür, ancak nadiren gençlerde veya çocuklarda da ortaya çıkabilir.

Büllöz Pemfigoid Belirtileri Nelerdir?

Büllöz Pemfigoid'in belirtileri genellikle birkaç hafta veya ay içinde gelişir. Başlıca belirtileri şunlardır:

• Büyük, Gergin Kabarcıklar (Büller): Deride kendiliğinden veya hafif travma sonrası ortaya çıkan, içi berrak veya hafif kanlı sıvı dolu, genellikle 1-10 cm boyutlarında kabarcıklar. Bu kabarcıklar genellikle patlamadan kalır.
• Kaşıntı: Kabarcıklar ortaya çıkmadan önce veya kabarcıklarla birlikte şiddetli kaşıntı görülebilir. Kaşıntı, yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir.
• Kızarıklık ve Ürtikeryal Plaklar: Kabarcıkların çevresinde veya vücudun diğer bölgelerinde kızarık, kabarık ve kaşıntılı lezyonlar (kurdeşen benzeri plaklar) görülebilir.
• Vücudun Simetrik Bölgelerinde Tutulum: Genellikle koltuk altları, kasıklar, karın, uyluk iç yüzeyleri ve bacaklar gibi kıvrım bölgelerinde ve basınca maruz kalan alanlarda görülür.
• Mukozal Tutulum: Ağız, burun, boğaz veya genital bölgelerdeki mukozalarda kabarcıklar veya yaralar nadiren görülebilir. Ancak bu durum, daha çok pemfigus gibi diğer otoimmün büllöz hastalıklarda daha yaygındır.
• İyileşme Sonrası İz: Kabarcıklar genellikle iz bırakmadan iyileşir, ancak bazen hafif pigmentasyon değişiklikleri (koyulaşma veya açılma) oluşabilir.

Büllöz Pemfigoid Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı genellikle dermatolog tarafından fizik muayene, cilt biyopsisi ve kan testleri ile konulur.

• Deri Biyopsisi: Kabarcık veya çevresindeki deriden küçük bir örnek alınarak mikroskop altında incelenir. Bu inceleme, kabarcıkların deri katmanları arasındaki ayrılma yerini ve iltihabı gösterir.
• İmmünofloresan Testler: Doğrudan immünofloresan (DIF) testi ile deri biyopsisinde antikor birikimi araştırılırken, dolaylı immünofloresan (IIF) testi ile hastanın kanında dolaşan otoantikorlar tespit edilir.

Büllöz Pemfigoid Tedavi Şekilleri Nelerdir?

Büllöz Pemfigoid tedavisi, hastalığın şiddetine ve hastanın genel sağlık durumuna göre belirlenir. Tedavinin temel amacı, kabarcık oluşumunu durdurmak, kaşıntıyı azaltmak ve enfeksiyonları önlemektir.

Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:

1. Sistemik Kortikosteroidler: En etkili ve yaygın kullanılan tedavi yöntemidir. Prednizolon gibi kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayarak kabarcık oluşumunu engeller. Doz, hastalığın şiddetine göre ayarlanır ve genellikle kademeli olarak azaltılır.
2. İmmünosüpresif İlaçlar: Kortikosteroid dozunu azaltmak veya etkinliğini artırmak amacıyla azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil gibi bağışıklık sistemini baskılayıcı diğer ilaçlar da kullanılabilir.
3. İntravenöz İmmünglobulin (IVIG): Şiddetli ve tedaviye dirençli vakalarda, yüksek dozda immünglobulin (antikorlar) damar yoluyla verilebilir.
4. Biyolojik Ajanlar: Son yıllarda rituksimab gibi B hücrelerini hedef alan biyolojik ajanlar da dirençli vakalarda kullanılmaya başlanmıştır.
5. Topikal Kortikosteroidler: Hafif vakalarda veya sistemik tedavilere ek olarak, etkilenen bölgelere sürülen yüksek etkili kortikosteroid kremler veya merhemler kullanılabilir.
6. Semptomatik Tedavi ve Destekleyici Bakım:
7. • Antihistaminikler: Kaşıntıyı azaltmak için antihistaminik ilaçlar kullanılabilir.
   • Yara Bakımı: Kabarcıkların patlaması durumunda ikincil enfeksiyonları önlemek için düzenli yara temizliği ve uygun pansumanlar önemlidir.
   • Enfeksiyon Kontrolü: Bakteriyel enfeksiyon gelişirse antibiyotik tedavisi gerekebilir.
   • Cilt Nemlendirme: Cildin nemli tutulması, kaşıntıyı ve tahrişi azaltmaya yardımcı olabilir.

Büllöz Pemfigoid kronik bir hastalık olup, tedavi genellikle uzun sürelidir ve yakın takibi gerektirir. Hastaların doktorlarıyla düzenli iletişim halinde olması ve ilaçlarını düzenli kullanması, hastalığın kontrol altında tutulması için hayati önem taşır.